Нейроонкология - Neuro-oncology

Нейроонкология

Фокус	Раковые опухоли головного мозга
Значительные испытания	Онкомаркеры , стадия TNM , компьютерная томография , МРТ
Специалист	Нейроонколог

Нейроонкология - это исследование новообразований головного и спинного мозга , многие из которых (по крайней мере, в конечном итоге) очень опасны и опасны для жизни ( астроцитома , глиома , мультиформная глиобластома , эпендимома , глиома моста и опухоли ствола головного мозга являются одними из многих примеров. из этих). Среди злокачественных новообразований головного мозга глиомы ствола мозга и моста , мультиформная глиобластома и высокозлокачественная (высоко анапластическая ) астроцитома относятся к числу худших. В этих случаях выживаемость без лечения обычно составляет всего несколько месяцев, а выживаемость при текущих лучевых и химиотерапевтических курсах лечения может увеличиваться с примерно одного года до полутора лет, возможно, двух или более, в зависимости от состояния пациента, иммунной функции. , используемые методы лечения и конкретный тип злокачественного новообразования головного мозга. В некоторых случаях операция может быть излечивающей, но, как правило, злокачественные опухоли головного мозга имеют тенденцию к регенерации и легко выходят из состояния ремиссии , особенно в очень злокачественных случаях. В таких случаях цель состоит в том, чтобы вырезать как можно большую часть массы (опухолевых клеток) и как можно большую часть края опухоли, не подвергая опасности жизненно важные функции или другие важные когнитивные способности. Журнал нейро-онкология является самым длинным постоянно публикуются журналом в области и служит в качестве ведущей ссылки на тех , кто практикует в области нейро-онкологии.

Общая информация

Первичные опухоли центральной нервной системы

Первичные опухоли головного мозга могут возникать в любом возрасте, от младенчества до позднего возраста. Эти опухоли часто поражают людей в лучшие годы жизни. Такие факторы, как возраст, расположение опухоли и клинические проявления, помогают при дифференциальной диагностике. Большинство типов первичных опухолей головного мозга чаще встречаются у мужчин, за исключением менингиом, которые чаще встречаются у женщин.

Метастатические опухоли центральной нервной системы

Рак распространяется на нервную систему путем прямого вторжения, сжатия или метастазирования. Прямое вторжение или сжатие непрерывных тканей связано с близостью нервной системы к другим структурам, таким как плечевое сплетение , пояснично-крестцовое сплетение , нейрофорамина позвоночника, основание черепа, череп и кости таза.

Внутричерепные метастазы

Существует три типа внутричерепных метастазов: метастазы в мозг, метастазы в твердую мозговой оболочкой и лептоменингеальные метастазы . Метастазы в мозг могут быть единичными или множественными и затрагивать любую часть мозга. Метастазы в дуральные структуры обычно возникают в результате гематогенного распространения или прямой инвазии из смежной кости. Метастазы в твердую мозговую оболочку могут поражать подлежащий мозг и вызывать очаговый отек и связанные с ним неврологические симптомы. Эти процессы, как правило, вызывают приступы на ранних стадиях из-за их коркового расположения. Метастазы в лептоменинги - необычное, но хорошо известное клиническое проявление у онкологических больных. Лептоменингеальные метастазы чаще всего возникают из-за первичных опухолей груди, легких или меланомы.

Метастаз черепа

Метастазы в череп делятся на две категории по общему местонахождению: свод черепа и основание черепа. Метастазы в свод черепа обычно протекают бессимптомно. Метастазы в основание черепа быстро становятся симптоматическими из-за их близости к черепным нервам и сосудистым структурам.

Метастазы в позвоночник

Чаще всего позвоночник поражается метастазами в эпидуральное пространство. Обычно это происходит как прямое распространение опухоли от тела позвонка (85%) или инвазия паравертебральных масс через нейрофорамин (10-15%).

Генетические синдромы и факторы риска

Есть несколько наследственных заболеваний, которые увеличивают вероятность развития опухолей головного мозга.

Негенетические факторы риска

Немногие проблемы в медицине могут быть столь же потенциально спорными, как подозрение на экологические и профессиональные причины рака, включая опухоли головного мозга. Предварительное облучение черепа - единственный фактор риска, который определенно предрасполагает к образованию опухоли головного мозга. Некоторые из факторов риска - ионизирующее излучение, неионизирующее излучение, нитрозамины и промышленные химикаты.

Механизмы

Опухолевые факторы

Гистология

Судороги часто встречаются у пациентов с опухолями низкой степени злокачественности, такими как дизэмбриобластные нейроэпителиальные опухоли, ганглиглиомы и олигодендроглиомы . Быстрый рост быстрорастущих опухолей головного мозга высокой степени злокачественности может повредить подкорковую сеть, необходимую для электрической передачи, в то время как медленнорастущие опухоли, как предполагается, вызывают частичную деафферентацию корковых областей, вызывая гиперчувствительность к денервации и создавая эпилептогенную среду. Исследования убедительно показывают, что генетические факторы могут играть роль в развитии опухоли и связанной с опухолью эпилепсии.

Расположение опухоли

Расположение опухолей тесно связано с их гистологией. Большинство глионейрональных опухолей возникает в височной доле. Некоторые данные показали, что олигодендроглиальные опухоли чаще располагались в лобной доле, тогда как астроцитомы чаще находились в височных областях. Можно предположить, что судороги, связанные с опухолью, обладают уникальными характеристиками, которые могут иметь общие генетические пути с онкогенезом.

Нарушение гематоэнцефалического барьера (ГЭБ)

Исследования на людях и животных показали, что нарушения нейрососудистой целостности и разрушение ГЭБ приводят к гиперсинхронизации нейронов и эпилептиформной активности. Соответствующие молекулярные изменения в опухолях головного мозга, которые влияют на структуру и функцию ГЭБ, включают снижение экспрессии трансмембранных соединительных белков и повышенное высвобождение фактора роста эндотелия сосудов. Результаты показывают, что патологическое нарушение ГЭБ у пациентов с опухолью головного мозга может способствовать судорожной активности.

Периопухолевые факторы

Современные методы визуализации свидетельствуют о заметных различиях между периопухолевым мозгом и нормальной тканью.

Морфологические изменения

Считается, что определенные морфологические изменения в околопухолевой ткани головного мозга, такие как стойкие нейроны в белом веществе, неэффективная миграция нейронов и изменения в синаптических пузырьках, также способствуют возникновению приступов.

Гипоксия, ацидоз и метаболические изменения

Опухоли с недостаточным кровоснабжением часто вызывают интерстициальную гипоксию , которая впоследствии способствует ацидозу . Внутриопухолевая гипоксия и ацидоз могут распространяться на окружающие ткани. Кроме того, гипоксия вызывает ацидоз как следствие повышенных метаболических потребностей разрастающейся ткани и нарушения метаболизма окислительной энергии.

Ионные изменения

Ионные изменения в периопухолевой зоне могут влиять на активность нейронов. Интересная гипотеза была предложена Sontheimer, который предположил, что инвазия глиомы в перитуморальную зону частично опосредована сверхэкспрессией хлоридных каналов, позволяя клеткам пересекать внеклеточное пространство за счет быстрых изменений формы клеток.

Нейротрансмиссия глутамата

Недавняя работа продемонстрировала тесную связь между судорожной активностью и высоким уровнем внеклеточного глутамата при опухолевой эпилепсии. Активация глутаматом ионотропных рецепторов приводит к быстрому возбуждающему сигналу, основанному на притоке катионов, который может вызвать высвобождение кальция из внутриклеточных запасов.

Первоначальная оценка пациента и уход

1. Представления об опухолях головного мозга

Как правило, пациенты с первичными опухолями головного мозга или одиночными метастатическими опухолями могут иметь любой из этих признаков и симптомов, тогда как пациенты с множественными метастазами в головной мозг, как правило, имеют общие симптомы и могут не иметь локальных результатов.

Особого комментария заслуживают некоторые клинические особенности:

• Судороги (частичные или генерализованные) являются симптомом у 15-20% пациентов с внутричерепными опухолями. Судороги возникают почти у 50% пациентов с метастазами меланомы, олигодендроглиомами и опухолями с геморрагическим компонентом. Судороги также чаще встречаются при опухолях коркового слоя.
• Припадки у пациентов с инфратенториальными опухолями встречаются гораздо реже, чем у пациентов с супратенториальными опухолями.
• «Инсультоподобное» начало симптомов связано с кровоизлиянием в опухоль или, что реже, с макроскопическим опухолевым эмболом из системного рака.
• Хотя внутриопухолевое кровоизлияние может возникать при любой первичной или метастатической опухоли головного мозга, некоторые опухоли имеют более высокую тенденцию к кровотечению, включая метастазы от меланомы, хориокарциномы и рака щитовидной железы, а также от первичных опухолей головного мозга - глиобластомы и олигодендроглиомы.

2. Представления опухоли спинного мозга

• Боль является первым симптомом более чем у 90% пациентов с эпидуральными метастазами и реже возникает при интрадуральных опухолях.
• Механизмы боли включают ишемию спинного мозга и натяжение надкостницы , твердой мозговой оболочки, близлежащих мягких тканей и нервных корешков.
• Иногда боль может отсутствовать у взрослых и чаще отсутствует в детстве. Если присутствуют другие неврологические симптомы, указывающие на миелопатию , без боли, врач должен оценить опухоль спинного мозга.
• Изменения в привычках кишечника и мочевого пузыря, особенно задержка мочи с недержанием мочи из-за переполнения, обычно возникают на поздних стадиях эпидуральной компрессии спинного мозга, но наблюдаются у небольшого процента пациентов при обращении.

3. Подход к оценке новых пациентов

Первоначальная оценка пациента с недавно диагностированной опухолью нервной системы является важным шагом на пути к надлежащему лечению и уходу за пациентом. Наиболее важными частями первоначальной оценки являются подробный анамнез и тщательное обследование. Этот процесс служит для определения степени и характера неврологического дефицита, дает диагностические ключи, может помочь выявить источник метастазов или может идентифицировать генетический процесс, связанный с первичной опухолью центральной нервной системы.

4. Практические стратегии обеспечения надлежащего ухода за пациентами

Нет никаких сомнений в том, что клиническое ведение пациентов с нейроонкологией является сложной задачей. Однако, если мы хотим помочь пациентам и в конечном итоге добиться прогресса в лечении этих опухолей, решающее значение имеет тщательная и сострадательная помощь пациентам с неврологическими злокачественными новообразованиями.

• Дайте пациенту устные и письменные инструкции, чтобы они могли забрать его домой.
• Используйте последовательный формат письменных инструкций, чтобы пациент мог ожидать, где найти информацию на странице.
• Запишите новый или важный диагноз, чтобы пациент мог обратиться к нему дома.
• Найдите одного надежного лица, обеспечивающего уход, который будет контактным лицом.
• Картинки и диаграммы полезны.
• Полезен командный подход с привлечением врачей с разными областями знаний.
• Предоставьте пациенту надежный и простой способ обратиться за помощью.
• Сведите к минимуму употребление седативных препаратов.

Диагностические процедуры

Диагностическая визуализация головного и спинного мозга

В нейроонкологии обычно используются методы визуализации: компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Реже используются миелография , позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и диагностическая ангиография .

Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости

Люмбальная пункция (LP) и анализ спинномозговой жидкости (CSF) важны для оценки некоторых первичных опухолей, метастатических состояний и неврологических осложнений рака.

Патологический диагноз

Точный гистологический диагноз имеет решающее значение для планирования лечения и консультирования пациентов. Для гистологического диагноза обычно требуется ткань, полученная хирургическим путем. Для некоторых опухолей точный диагноз может быть поставлен на основании цитологического исследования аспирата стекловидного тела, спинномозговой жидкости (ЦСЖ) или по наличию определенных опухолевых маркеров в ЦСЖ.

Часто используемые методы лечения

1. Лучевая
   терапия Лучевая терапия является важным методом лечения опухолей центральной нервной системы, и было продемонстрировано, что она увеличивает выживаемость и улучшает качество жизни пациентов со многими первичными и метастатическими опухолями головного мозга.
2. Химиотерапия
   Химиотерапия или использование лекарств для лечения рака может привести к долгосрочному контролю многих злокачественных новообразований. Некоторые опухоли, такие как рак яичек при болезни Ходжкина, можно вылечить, даже если они широко распространены. Поскольку химиотерапия может быть связана с тяжелой токсичностью, ее следует проводить под наблюдением специалиста по введению и мониторингу таких агентов.
3. Кортикостероиды
   Кортикостероиды (CS) обычно используются у пациентов с различными нейроонкологическими состояниями. Лечение CS часто требуется для контроля симптомов, связанных с повышенным внутричерепным давлением (ВЧД) или перитуморальным отеком.
4. Нейрохирургические вмешательства
   Нейрохирургическое вмешательство оправдано почти во всех случаях первичных опухолей центральной нервной системы и многих метастатических опухолей. Биопсия обычно устанавливает окончательный гистологический диагноз. Роль хирургического вмешательства зависит от характера опухоли. С помощью современных нейрохирургических методов большинство пациентов с экстрааксиальными опухолями головного мозга излечиваются с минимальным остаточным неврологическим дефицитом.

Специфические опухоли

Первичные опухоли

1. Злокачественные астроцитомы

Злокачественные астроцитомы - самые распространенные первичные опухоли головного мозга у взрослых. Злокачественные астроцитомы вызывают симптомы и признаки массового эффекта, местной инфильтрации головного мозга, разрушения тканей, отека головного мозга и повышения внутричерепного давления. Наиболее частыми начальными симптомами являются головные боли и судороги. Связанные очаговые неврологические признаки и симптомы возникают в зависимости от анатомического расположения опухоли. Путаница и трудности с психическим статусом возникают у пациентов с большими опухолями, опухолями, пересекающими мозолистое тело, и пациентами с множеством сопутствующих отеков.

2. Другие астроцитомы

Опухоли предполагаемой или известной астроцитарной линии, отличные от злокачественных астроцитом, включают множество опухолей, классифицированных по гистологии, локализации, возрасту возникновения и естественному течению.

3. Олигодендроглиомы

Олигодендроглиомы включают олигодендроглиому низкой степени злокачественности, анапластическую олигодендроглиому и олигоастроцитому (смешанную глиому). Эта группа опухолей, хотя и менее распространена, чем астроцитомы, в последнее десятилетие привлекла повышенное внимание из-за сообщений о химиочувствительности и благоприятной выживаемости по сравнению с астроцитомами аналогичной степени.

4. Глиомы ствола головного мозга.

Глиома ствола головного мозга представляет собой отдельную категорию опухолей центральной нервной системы из-за ее уникального расположения и поведения. Гистология глиом ствола головного мозга охватывает спектр глиом, расположенных в других частях центральной нервной системы. Причина появления этих опухолей до сих пор неизвестна. Прямой генетической связи исследователи не обнаружили.

5. Опухоли области гипофиза.

Внутри турецкого седла и вокруг него могут возникать самые разные опухоли. Наиболее распространенными опухолями в этой области являются краниофарингиомы, аденомы гипофиза, менингиомы и глиомы перекреста зрительных нервов. Нарушение зрения является частым симптомом из-за сдавления или инвазии перекреста зрительных нервов.

6. Опухоли зародышевых клеток и шишковидной железы.

Большинство опухолей пинеальной области представляют собой герминомы или опухоли из клеток эпифиза и являются опухолями подростков и молодых людей. Представление связано с расположением в нервной системе.

7. Медуллобластома и другие примитивные нейроэктодермальные опухоли.

Медуллобластома и другие примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET) представляют собой группу высокоагрессивных опухолей центральной нервной системы, которые имеют тенденцию распространяться по путям спинномозговой жидкости. Обычно это опухоли детского и молодого возраста.

8. Менингиомы и другие опухоли мозговых оболочек.

Менингиома - самая распространенная опухоль центральной нервной системы. Хотя большинство из них медленно растут и гистологически доброкачественны, они могут вызывать серьезные симптомы в зависимости от местоположения.

9. Опухоли зрительного нерва и зрительный перекрест.

Эти опухоли включают опухоли орбиты и зрительных путей, которые включают глиомы зрительного нерва и менингиомы оболочки зрительного нерва.

10. Первичная лимфома центральной нервной системы.

Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЦНС), редкая опухоль центральной нервной системы, встречается преимущественно у пациентов с ослабленным иммунитетом; однако заболеваемость этим заболеванием растет как среди ВИЧ-инфицированных, так и среди людей, не инфицированных ВИЧ.

11. Первичные опухоли спинного мозга.

Первичные опухоли спинного мозга встречаются редко, и большинство из них представляют собой астроцитомы или эпендимомы.

Метастатические опухоли

1. Метастазы в спинной мозг.

Лечение метастазов в спинной мозг зависит от того, вызывает ли метастаз эпидуральную компрессию спинного мозга, а также от общего состояния системного рака пациента.

2. Метастазы в мозг

Возникновение метастазов в головной мозг представляет собой серьезную проблему при лечении больных раком. Симптомы могут значительно повлиять на качество жизни пораженных пациентов, а метастазы в головной мозг обычно представляют собой общую неудачу лечения. Долгосрочная выживаемость оставляет желать лучшего.

3. Лептоменингеальный метастаз.

Лептоменингеальные метастазы (ЛМ) - редкое осложнение системного рака, при котором лептоменингины инфильтрированы раковыми клетками. Общая заболеваемость составляет 3–8%, но она увеличивается по мере того, как все больше больных раком выживают после начального лечения.

Клинические проблемы, встречающиеся в нейроонкологии

1. анорексия и похудание
2. опухоли головного мозга у женщин детородного возраста
3. инфекции центральной нервной системы
4. запор
5. синдромы черепных нервов
6. тромбоз глубоких вен и тромбоэмболия легочной артерии
7. депрессия и тревога
8. дифференциальная диагностика прогрессирования опухоли головного мозга
9. усталость и слабость
10. лихорадка и нейтропения
11. нарушения походки
12. головные боли
13. икота
14. повышенное внутричерепное давление , синдромы грыжи головного мозга и кома
15. бессонница
16. изменения психического статуса
17. тошнота и рвота
18. паранеопластические синдромы
19. проблемы с периферическими нервами: плексопатия и невропатия
20. судороги и другие заклинания
21. инсульт и другие цереброваскулярные осложнения
22. проблемы с мочеиспусканием
23. визуальные симптомы

Боль и неизлечимая помощь

Паллиативная помощь - это особый вид помощи, предназначенный для улучшения качества жизни пациентов, страдающих серьезными или опасными для жизни заболеваниями, такими как рак. Цель паллиативной помощи - не излечить, а как можно раньше предотвратить или лечить симптомы и побочные эффекты болезни и ее лечения, в дополнение к связанным с ней психологическим, социальным и духовным проблемам. Паллиативная помощь также называется уходом с комфортом, поддерживающей терапией и лечением симптомов.

Паллиативная помощь предоставляется на протяжении всего опыта пациента с раком. Обычно он начинается при постановке диагноза и продолжается в течение лечения, последующего ухода и до конца жизни.

использованная литература