Тератома - Teratoma
| Тератома | |
|---|---|
 | |
| Небольшая (4 см) дермоидная киста яичника, обнаруженная во время кесарева сечения | |
| Специальность | Гинекология , онкология |
| Симптомы | Минимальная безболезненная шишка |
| Осложнения | Яичников кручение , перекрут яичка , водянке плода |
| Типы | Зрелые, незрелые |
| Причины | Неизвестный |
| Диагностический метод | Биопсия ткани |
| Дифференциальная диагностика | Липома , дермоидная , миеломенингоцеле |
| Уход | Хирургия, химиотерапия |
| Частота | 1 из 30 000 новорожденных ( копчик ) |
Тератомы является опухоль состоит из нескольких различных типов ткани , таких как волосы , мышцы , зубы или кости . Тератомы обычно образуются в яичнике , яичке или копчике .
Симптомы
Симптомы могут быть минимальными, если опухоль небольшая. Тератома яичка может проявляться в виде безболезненного уплотнения. Осложнения могут включать яичников кручение , перекрут яичка или водянке плода .
Они представляют собой тип опухоли половых клеток (опухоль, которая начинается в клетках, дающих начало сперматозоидам или яйцеклеткам ). Они делятся на два типа: зрелые и неполовозрелые. Зрелые тератомы включают дермоидные кисты и обычно доброкачественные . Незрелые тератомы могут быть злокачественными . Большинство тератом яичников являются зрелыми. У взрослых тератомы яичек, как правило, являются злокачественными. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии ткани .
Лечение тератом копчика, яичек и яичников обычно проводится хирургическим путем. Тератомы яичек и незрелых яичников также часто лечат химиотерапией .
Тератомы копчика встречаются примерно у одного из 30 000 новорожденных, что делает их одной из самых распространенных опухолей в этой возрастной группе. Женщины поражаются чаще, чем мужчины. Тератомы яичников составляют около четверти опухолей яичников и обычно выявляются в среднем возрасте. Тератомы яичек составляют почти половину случаев рака яичек . Они могут возникать как у детей, так и у взрослых. Термин происходит от греческого слова «чудовище» и суффикса «-ома», обозначающего опухоли.
Типы
Зрелая тератома
Зрелая тератома - это тератома 0 степени. Они сильно различаются по форме и гистологии и могут быть солидными, кистозными или их комбинацией. Зрелая тератома часто содержит несколько различных типов тканей, таких как кожа , мышцы и кости . Кожа может окружать кисту и вырастать густые волосы (см. Дермоидная киста ). Зрелые тератомы обычно доброкачественные, при этом 0,17–2% зрелых кистозных тератом становятся злокачественными.
Незрелая тератома
Незрелая тератома является злокачественным аналогом зрелой тератомы и содержит незрелые ткани, которые обычно имеют примитивную или эмбриональную нейроэктодермальную гистопатологию. Незрелая тератома имеет один из самых низких уровней соматических мутаций среди опухолей любого типа и является результатом одного из пяти механизмов мейотической недостаточности.
Глиоматоз брюшины
Глиоматоз брюшины, который представляет собой отложение зрелых глиальных клеток в брюшине, почти всегда наблюдается в сочетании со случаями тератомы яичника. Посредством генетических исследований последовательности экзома было обнаружено, что глиоматоз генетически идентичен исходной опухоли яичника и развился из клеток, которые диссеминировали из тератомы яичника.
Дермоидная киста
Дермоидная киста является зрелой кистозной тератомой , содержащих волосы (иногда очень обильных) и другие структуры , характерных для нормальной кожи и других тканей , полученных из эктодермы . Этот термин чаще всего применяется к тератоме на швах черепа и в яичниках женщин.
Плод в зародыше и фетиформная тератома
Плод в зародыше и фетиформная тератома - это редкие формы зрелых тератом, которые включают один или несколько компонентов, напоминающих уродливый плод. Обе формы могут содержать или, по-видимому, содержать полные системы органов, даже основные части тела, такие как туловище или конечности. Плод внутри плода отличается от фетиформной тератомы наличием очевидного шипа и двусторонней симметрии .
Большинство авторитетов согласны с тем, что фетиформные тератомы представляют собой высокоразвитые зрелые тератомы; Естественное течение зародыша в зародыше противоречиво. Также могут быть культурные различия: фетиформная тератома чаще встречается в тератомах яичников (гинекологами), а плод в зародыше - чаще в забрюшинных тератомах (общие хирурги). Плод в зародыше часто интерпретировали как плод, растущий внутри своего близнеца . Таким образом, эта интерпретация предполагает особое усложнение двойникования , одно из нескольких, сгруппированных под термином паразитический близнец . В связи с этим во многих случаях сообщается, что плод в зародыше занимает заполненную жидкостью кисту в зрелой тератоме. Кисты в зрелой тератоме могут иметь частично развитые системы органов; отчеты включают случаи частичных черепных костей , длинных костей и рудиментарного сердцебиения.
Независимо от того, являются ли плод внутри плода и фетиформная тератома одним или двумя объектами, они отличаются от внематочной беременности и не следует путать с ней .
Зоб яичников
Зоб яичников (также известный как зоб яичников или зоб яичников) - это редкая форма зрелой тератомы, которая содержит в основном ткань щитовидной железы .
Эпигнат
Эпигнатус - это редкая тератома, возникающая в ротоглотке и возникающая в утробе матери . При рождении он проявляется массой, выступающей изо рта. Без лечения дышать невозможно. Процедура ВЫХОДА является рекомендуемым начальным лечением.
Признаки и симптомы
Тератомы могут быть обнаружены у младенцев, детей и взрослых. Тератомы эмбрионального происхождения чаще всего обнаруживаются у младенцев при рождении, у детей раннего возраста и, с появлением ультразвуковой диагностики , у плодов.
Наиболее диагностируемыми тератомами плода являются крестцово-копчиковая тератома (типы Альтмана I, II и III) и тератома шейки матки (шеи). Поскольку эти тератомы выступают из тела плода в окружающие околоплодные воды , их можно увидеть во время обычных пренатальных ультразвуковых исследований. Тератомы внутри тела плода труднее обнаружить с помощью ультразвука; для них более информативна МРТ беременной матки.
Осложнения
Тератомы не опасны для плода, если не происходит массового эффекта или если через опухоль не протекает большое количество крови (так называемое сосудистое обкрадывание). Масс-эффект часто заключается в затруднении нормального оттока жидкостей от окружающих органов. Сосудистое обкрадывание может вызвать нагрузку на растущее сердце плода и даже привести к сердечной недостаточности, поэтому его необходимо контролировать с помощью эхокардиографии плода .
Тератомы могут вызывать аутоиммунное заболевание, называемое энцефалитом рецепторов N-метил-D-аспартата (NMDA). В этом состоянии тератомы могут содержать В-клетки со специфичностью к NMDA-рецепторам.
После операции существует риск повторного роста на месте или в близлежащих органах.
Патофизиология
Тератомы принадлежат к классу опухолей, известных как несеминоматозные опухоли половых клеток . Все опухоли этого класса являются результатом аномального развития плюрипотентных клеток: половых клеток и эмбриональных клеток . Тератомы эмбрионального происхождения врожденные ; тератомы зародышевого происхождения могут быть врожденными, а могут и не быть. Вид плюрипотентной клетки, по-видимому, не важен, кроме ограничения местоположения тератомы в организме.
Тератомы, происходящие из половых клеток, встречаются в яичках у мужчин и яичниках у женщин. Тератомы, происходящие из эмбриональных клеток, обычно возникают на средней линии субъекта: в головном мозге, в других частях черепа , в носу, на языке, под языком и на шее (тератома шейки матки), средостении , забрюшинном пространстве и прикрепляются к копчик . Тератомы могут возникать и в других местах: очень редко в твердых органах (особенно в сердце и печени) и полых органах (например, в желудке и мочевом пузыре), и чаще всего на швах черепа .
Тератома редко включает более сложные части тела, такие как зубы , мозг , глаза или туловище .
Гипотезы происхождения
Относительно происхождения тератом существует множество гипотез. Эти гипотезы не следует путать с несвязанной гипотезой о том, что плод в зародыше (см. Ниже) вовсе не тератома, а скорее паразитический близнец .
Диагностика
Считается, что тератомы возникают в утробе матери , поэтому их можно рассматривать как врожденные опухоли. Многие тератомы диагностируются гораздо позже, в детстве или во взрослом возрасте. Большие опухоли чаще диагностируются на ранней стадии. Крестцово-копчиковые и тератомы шейки матки часто обнаруживаются при пренатальном УЗИ . Дополнительные методы диагностики могут включать пренатальную магнитно-резонансную томографию . В редких случаях опухоль настолько велика, что плод может быть поврежден или умереть. В случае больших крестцово-копчиковых тератом значительная часть кровотока плода перенаправляется к тератоме (явление, называемое синдромом обкрадывания ), вызывая сердечную недостаточность или водянку плода. В некоторых случаях может быть показана операция на плодах.
За пределами периода новорожденности симптомы тератомы зависят от ее местоположения и органа происхождения. Тератомы яичников часто проявляются болью в животе или тазу , вызванной перекрутом яичника или раздражением его связок. Недавно обнаруженное состояние, при котором тератомы яичников вызывают энцефалит, связанный с антителами против антител к рецептору N-метил-D-аспартата (NMDAR), часто называемое « энцефалитом против рецепторов NMDA », было идентифицировано как серьезное осложнение. У пациентов развивается многоэтапное заболевание, которое прогрессирует от психоза, дефицита памяти, припадков и речевой дезинтеграции до состояния невосприимчивости с кататоническими особенностями, часто связанными с аномальными движениями, вегетативной и дыхательной нестабильностью. Тератомы яичек в виде пальпируемых масс в яичках; Тератомы средостения часто вызывают сдавление легких или дыхательных путей и могут проявляться болью в груди и / или респираторными симптомами.
Некоторые тератомы содержат элементы желточного мешка , выделяющие альфа-фетопротеин . Его обнаружение может помочь подтвердить диагноз и часто используется в качестве маркера рецидива или эффективности лечения, но редко является методом первоначальной диагностики. (Материнский сывороточный альфа-фетопротеин является полезным скрининговым тестом для других состояний плода, включая синдром Дауна , расщелину позвоночника и дефекты брюшной стенки, такие как гастрошизис ).
Классификация
Независимо от расположения в организме тератома классифицируется в соответствии с системой определения стадии рака . Это указывает на то, может ли потребоваться химиотерапия или лучевая терапия в дополнение к операции. Тератомы обычно классифицируются по шкале Гонсалеса-Крусси : 0 или зрелые ( доброкачественные ); 1 или незрелый, вероятно доброкачественный; 2 или незрелые, возможно, злокачественные (раковые); и 3 или откровенно злокачественных. Если опухоль явно злокачественная, это рак, для которого применяется дополнительная стадия рака.
Тератомы также классифицируются по их содержанию; солидная тератома содержит только ткани (возможно, включая более сложные структуры); кистозные тератомы содержат только карману жидкого или полужидкие , такие как спинно - мозговую жидкость , кожное сало или жир; смешанная тератома содержит как твердые, так и кистозные части. Кистозные тератомы обычно относятся к 0 степени и, наоборот, к тератомам 0 степени обычно относятся кистозные.
Чистые тератомы 0, 1 и 2 степени могут стать злокачественными (степень 3), а чистые злокачественные тератомы могут давать метастазы . Эти редкие формы тератомы со злокачественной трансформацией могут содержать элементы соматических (не половых клеток) злокачественных новообразований, таких как лейкемия , карцинома или саркома . Тератома может содержать элементы других опухолей половых клеток, и в этом случае это не чистая тератома, а, скорее, смешанная опухоль половых клеток и является злокачественной. У младенцев и детей младшего возраста такими элементами обычно являются опухоль энтодермального синуса , за которой следует хориокарцинома . Наконец, тератома может быть чистой и незлокачественной, но очень агрессивной; Примером этого является синдром растущей тератомы, при котором химиотерапия устраняет злокачественные элементы смешанной опухоли, оставляя чистую тератому, которая, как это ни парадоксально, начинает очень быстро расти.
Злокачественная трансформация
«Доброкачественная» тератома 0 степени (зрелая), тем не менее, имеет риск злокачественного новообразования. Рецидив злокачественной опухоли энтодермального синуса был зарегистрирован в случаях ранее доброкачественной зрелой тератомы, даже в случае фетиформной тератомы и плода в плоде. Плоскоклеточный рак был обнаружен в зрелой кистозной тератоме во время первичной операции. Незрелая тератома 1 степени, которая выглядит доброкачественной (например, потому что уровень АФП не повышен), имеет гораздо более высокий риск злокачественного новообразования и требует адекватного наблюдения. Тератома этой степени также может быть трудно диагностировать правильно. Его можно спутать с другими мелкоклеточными новообразованиями, такими как нейробластома, мелкоклеточная карцинома гиперкальциемического типа, примитивная нейроэктодермальная опухоль, опухоль Вильма, десмопластическая мелкоклеточная опухоль и неходжкинская лимфома .
Тератома со злокачественной трансформацией - очень редкая форма тератомы, которая может содержать элементы соматических злокачественных опухолей, таких как лейкемия, карцинома или саркома. Из 641 ребенка с чистой тератомой у девяти развился TMT: пять карцином, два глиомы и два эмбриональных карциномы (здесь последние классифицируются как опухоли половых клеток).
Экстраспинальная эпендимома
Экстраспинальная эпендимома , обычно считающаяся глиомой (разновидность негермоклеточной опухоли), может быть необычной формой зрелой тератомы.
Уход
Операция
Методом выбора является полное хирургическое удаление ( то есть полная резекция). Тератомы обычно хорошо инкапсулированы и неинвазивны для окружающих тканей, поэтому их относительно легко удалить из окружающих тканей. Исключение составляют тератомы в головном мозге и очень большие сложные тератомы, которые протолкнулись и переплетаются с соседними мышцами и другими структурами.
Предотвращение рецидива не требует резекции окружающих тканей единым блоком .
Химиотерапия
При злокачественных тератомах обычно после операции следует химиотерапия.
Тератомы, которые находятся в хирургически недоступных местах, являются очень сложными или могут быть злокачественными (из-за позднего обнаружения и / или лечения), иногда сначала лечат химиотерапией.
Следовать за
Несмотря на то, что тератома часто описывается как доброкачественная, она имеет злокачественный потенциал. В британском исследовании 351 младенца и ребенка с диагнозом «доброкачественная» тератома сообщалось о 227 случаях с МТ и 124 с ИТ. Через пять лет после операции выживаемость без событий составила 92,2% и 85,9% соответственно, а общая выживаемость составила 99% и 95,1%. В аналогичном исследовании, проведенном в Италии, сообщалось о 183 младенцах и детях с диагнозом тератома. Через 10 лет после операции бессобытийная и общая выживаемость составила 90,4% и 98% соответственно.
В зависимости от того, какую ткань (ткани) она содержит, тератома может выделять различные химические вещества системного действия. Некоторые тератомы выделяют «гормон беременности» хорионический гонадотропин человека (βhCG), который можно использовать в клинической практике для мониторинга успешного лечения или рецидива у пациентов с известной тератомой, секретирующей HCG. Этот гормон не рекомендуется в качестве диагностического маркера, поскольку большинство тератом не секретируют его. Некоторые тератомы выделяют тироксин , в некоторых случаях до такой степени, что это может привести к клиническому гипертиреозу у пациента. Особое беспокойство вызывает секреция альфа-фетопротеина (AFP); при некоторых обстоятельствах AFP можно использовать в качестве диагностического маркера, специфичного для наличия клеток желточного мешка в тератоме. Эти клетки могут развиться в откровенно злокачественную опухоль, известную как опухоль желточного мешка или опухоль энтодермального синуса .
Адекватное наблюдение требует тщательного наблюдения, включая повторный физический осмотр, сканирование (УЗИ, МРТ или КТ) и измерение АФП и / или βhCG.
Эпидемиология
Эмбриональные тератомы чаще всего возникают в крестцово-копчиковой области; Крестцово-копчиковая тератома - самая распространенная опухоль у новорожденных.
Около 50% тератом на швах черепа находятся в орбите или рядом с ней . Лимбальный дермоид - это хористома , а не тератома.
Тератома считается редким заболеванием , но не очень редким. Только крестцово-копчиковая тератома диагностируется при рождении у одного из 40 000 человек. Учитывая нынешнюю численность населения и уровень рождаемости, это равняется пяти в день или 1800 в год. Добавьте к этому числу тератомы крестцово-копчикового отдела, диагностируемые в более позднем возрасте, и тератомы в других регионах, и заболеваемость приближается к 10 000 новых диагнозов тератомы в год.
Другие животные
Сообщалось о тератомах яичников у кобыл , горных львов и собак. Тератомы также редко встречаются у других видов.
Использование в исследованиях стволовых клеток
Плюрипотентные стволовые клетки, включая индуцированные человеком плюрипотентные стволовые клетки, обладают уникальной способностью генерировать тератомы при инъекции грызунам в исследовательской лаборатории. По этой причине так называемый «тест на тератому» является одним из золотых стандартов валидационных тестов для плюрипотентных стволовых клеток. Поскольку дифференцированные плюрипотентные стволовые клетки человека разрабатываются в качестве основы для многочисленных методов лечения регенеративной медицины, существуют опасения, что остаточные недифференцированные стволовые клетки могут привести к образованию тератомы у инъецированных пациентов, и исследователи работают над разработкой методов для решения этой проблемы.
использованная литература
Эта статья включает материалы, являющиеся общественным достоянием, из документа Национального института рака США: «Словарь терминов по раку» .
внешние ссылки
- изображения патологии humpath # 2657 (Тератомы), # 4541 (Зрелая тератома), # 5350 (Незрелая тератома)
- кистозная тератома в eMedicine (также ищите в EMedicine все статьи, содержащие слово тератома )
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |